再発性多発軟骨炎の罹患臓器間の関連について

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Organ Involvement Pattern Suggests Subgroups Within Relapsing Polychondritis: Comment on the Article by Dion et al

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聖マリアンナの先生方からの、239例のRP症例を解析した報告です。

• 赤い線で結ばれている項目が一緒に起こりやすい臓器病変、逆に青い線で結ばれている項目が一緒に起こりにくい臓器病変
• 一緒に起こりやすい臓器病変
• 鼻軟骨炎：気道病変
• 耳介病変：腎病変：神経病変：心血管病変
• 内耳病変：関節病変：眼病変
• 一緒に起こりにくい臓器病変
• 気道病変：耳介病変
• 気道病変・鼻軟骨炎：神経病変
• 2つのサブグループに分かれた
• 鼻軟骨炎・気道病変を有するグループ
• 耳介病変を有するグループ（このグループは、内耳病変：関節病変：眼病変、腎病変：神経病変：心血管病変も併存しやすい）
• 同じ様な報告がDion Jらが報告（リンク参照）している（Arthritis Rheumatol 2016;68:2992–3001. ）
• こちらでは、MDSが心病変と併発しやすく、予後不良因子であった
• 今回の報告ではMDS併発例は4例（1.6%）であり、それらはMDSに対する治療にRP病変も反応した
• しかしながら、Dionらの報告内のMDS併発患者は、Sweet症候群、腎不全、僧帽弁閉鎖不全を併発しており、死亡した