EGPAを考慮した5-Factor Scoreについて

最初に提唱された5-FSに関してはEGPA以外の血管炎も含まれており、内訳はEGPAは全体の1/4程度に留まっていること、EGPAでは腎不全や蛋白尿が少ないことから通常の診療では応用しにくかった。

その後、EGPAの症例が増加し、Guillevinらは2011年にEGPA230症例を集積し、再解析した結果、FFS2009を報告した（Guillevin, et al: Medicine 2011; 90(1):19-27.）。FFS2009は

・心不全（肺水腫などの症状がある）

・重症の消化器病変（穿孔、出血、膵炎）

・Cr > 150umol/L≒1.69mg/dLの腎不全

・高齢発症（ > 65歳）

・上気道病変（耳・鼻・咽喉頭）がない
※5年死亡率
FFS = 0 : 9%
FFS = 1 : 21%
FFS = 2 : 40%

上記でFFS ≧ 2 の場合には予後不良であることがわかっている。特に心病変、消化器病変、腎不全症例では早期の免疫抑制剤併用が必要と考えられている。