ANCA関連血管炎と原発性Sjogren症候群のoverlap

Autoimmun Rev. 2015 Aug;14(8):742-50.

• pSSはB細胞の活性化が高γグロブリン血症や自己抗体産生に繋がる
• ANCAも産生されうるが、それが必ずしもAAVを生じるわけではない
• そこで、The French Vasculitis Study Group and Club Rhumatismes et In-flammation (a section of the French Society of Rheumatology) data-basesにてpSSとAAVが併発している7例を調べてみた（pSSが先行してAAVを発症した症例）

pSSの臨床症状

• 6/7例で腺外症状あり
• 4/7例でクリオグロブリン陽性

AAVの臨床症状

• 5/7例でMPO-ANCA陽性、2/7例でPR3-ANCA陽性
• 2/7例でGPA、2/7例でMPA、2/7例でMPO-ANCA腎限局型AAV、1/7例でEGPA

腎生検を施行した症例の病理学的特徴

臨床症状のまとめ

検査結果まとめ

pSS症例におけるANCAの割合に関する既報

• ANCA陽性率は9%と稀

• AAVはpSSにおけるB細胞活性化による腺外症状として生じてくるのかもしれない
• 59.6%で腎病変を併発
• 肺、関節、Raynaudに関してはこの報告では腺外症状としてメインではなかった
• 他の報告では、ANCA陽性のpSSではRaynaud 57%, 関節炎62%, 神経病変 43%, 肺38%であった。皮膚所見にもANCA陽性が関与しているとも。
• ANCA陽性後からどのくらいでAAVを発症したかは今回の報告では不明
• pSSではあまりみないような、著明な貧血がAAV併発例では多かった
• 腎病変を罹患している例が多かったが、腎代替療法を必要とした症例はなかった。
• 症例数が少ないのでなんとも言えないが、pSSの診断が先についていてフォロー中のAAV発症であったため治療介入が早かったからかもしれない
• pSSでANCA陽性例は、CRP、尿などを注意深くフォローした方がよさそう