EGPAに対するリツキシマブ

• 寛解導入としてRTX 375mg/m2/week for 4week OR 2 doses of 1000mg 2week毎 使用したretrospective study(Mohammad AJ, et al. Ann Rheum Dis 2016;75:396–401.)にて、6ヶ月後の改善 83%、12ヶ月後の改善 90%だった。
• そのうち、remission（BVAS=0） 34%, 12ヶ月後のremission 49%と良好な結果。
• PSLも漸減はやくできたが、完全PSLオフは6%のみで、これはGPAやMPAの場合と比較すると低く、EGPAにおいてはRTXは完全なPSL sparing agentではない。
• ANCA（＋） vs. ANCA（ー）にて、remission達成率はそれぞれ12/15（80%）と8/21（38%）と、ANCA（＋）のほうがRTX有効であった
• これは以前のEGPAにおける複数のケースレポートでも同様の傾向。
• GPA・MPAでは、RCTはANCA＋が多いが、ANCAーのcohort studyで同様の傾向があり、RTXの有効性は血管炎の病型ではなくANCAの有無により左右される可能性が高い。
• refractory（難治性）かrelapse（再燃）かでRTXの効果の違いはなかった
• RTXの使用方法でも効果の違いはなかった
• 6ヶ月後にRTXによる追加治療までおこなってpartial response（ΔBVAS > 50%）もなかったのは1人のみ。

 

Baseline

• 36/41はRTX治療前にimmunosuppressive drugが入っていた

• BVASの推移

• Remission, PR, no responseの推移

•  PSLの推移

• Eos数、ESR、CRP：効果の有無に関わらず変化なし
• IgGは正常範囲内に維持（→IgGはRTX使用者の易感染性の指標としては不向き）
• B cellは12ヶ月後まで消失

• 14/41（34%）で感染症を起こした（日和見感染症なし）
• 15/41でinfusion reaction（GCとanti-histamineにてpremedicationすれば最小に抑えられるかも）
• 血球減少なし
• 1年以内に死亡なし