AAVにおける末梢神経障害

Rheumatology 2011;50:2214 2222

• 末梢神経障害に関するtrialは乏しく、majorなものは腎炎や肺などの神経以外の臓器病変をターゲットにして治療をしている
• そのため、神経障害に対する治療のエビデンスは乏しい
• 以下のEUVAS trialsを末梢神経障害について解析

• 初発のときは~8％で末梢神経障害がある
• 急性の経過の場合はほぼ大半の症例が神経症状は改善する
• 15％程度はchronicなダメージを残す。
• Chronicなダメージを残す症例の1/3は急性経過も経験しており、血管炎によるものだと思われるが、それ以外の2/3の症例はもともとchronicであり、そもそもetiologyは不明
• そもそもVDIやBVASは神経専門医が作成したわけではないから、これらのtrialで神経障害について正しく評価できているかは不明

• 全身性の血管炎の症状がなく、神経のみに限局している血管炎はさらにエビデンスに乏しい
• • 2011年、the Peripheral Nerve Societyは、神経限局型の血管炎の治療はAAVに準じることを推奨した
  • • 第一選択治療は PSL 1mg/kg monotherapy、さらに急速に進行する場合は免疫抑制薬を併用する
  • 診断も難しい
  • • 生検で用いることがある腓骨神経もしくは短腓骨筋神経に血管炎を生じるのは全体の50-60%のみ
    • • J. Peripher. Nerv. Syst. 15,176–184 (2010).