特発性炎症性筋疾患の特徴：The EuroMyositis registry

Lilleker JB, et al. Ann Rheum Dis 2018;77:30–39.
  

• 最大の特発性炎症性筋疾患（IIM）レジストリーであるEuroMyositisにおけるデータを利用し、IIMにおける臨床所見の特徴を調べた
• 炎症性疾患のreview、2017 ACR & EULAR 分類基準

方法

• 定義
• PM, DM, JDM：Bohan & Peter分類にてprobable or definite
• ASS：anti-synthase antibodyが陽性＋典型的な臨床所見のうち1つ以上有する（筋炎、関節炎、間質性肺炎、mechanic's hands、Raynaud's phenomenan、発熱）
• IBM：感度を上げるために、下3つの基準のうち、いずれかを満たすものとした
• the Medical Research Council （Neuromuscul Disord 2010;20:142–7.）

• Griggs RCらの基準 （Ann Neurol 1995;38:705–13. ）

• Neuromuscular Centre (ENMC) diagnostic criteria （Royal Society of Medicine Press 1997. 81–4. ）

• CTD-overlap myositis：SLE, SSc, RA, SjS, MCTDに関連したもの
• IMNM：PMの基準を満たすが、病理所見にて壊死した筋繊維を認め、炎症性変化を伴わないもの
• CADM：皮膚生検を含め古典的な皮膚所見を呈し、2年間以上の観察期間において臨床所見・検査所見・病理所見にて筋炎の所見を認めないもの

• EuroMyositis Registryに参加している国、それぞれの患者数・IIM subtypeは以下の通り

• 上記のsubtypeの基準にしたがってre-classificationを行なった

結果

• Demographic & clinical information（table1）
• コーカサス人が最多（80%）
• 女性 69%
• CTD-overlap myositisの中では、SSc関連が最多（39%） 
• IBMは、他のsubtypeと比較して男性が多い（61%, OR 3.83[95% CI 2.91-5.04]）
• 平均診断時年齢：51才
• IBM（65才）, IMNM（57才）は有意に高齢
• 発症〜診断までの期間：平均8ヶ月
• IBMでは有意に長く（41ヶ月）、DM（5ヶ月）ASS（7ヶ月）IMNM（7ヶ月）では有意に短い
• ヘリオトロープ疹、ゴッドロン丘疹・サイン
• DM, JDMともに同じ割合
• ショールサイン、Vサインの頻度
• DM > JDM：それぞれ45% vs. 15%, 56% vs. 16%
• Calcinosis
• JDM > CTD-overlap myositis > 全体：44% vs. 10% vs. 6%
• ASSの臨床所見
• 筋力低下：90%
• ILD：71%
• Raynaud's phenomenan：51%
• 関節炎：50%
• mechanic's hands：38%

環境因子（table2）

• 喫煙者
• CTD-overlap myositis > 他のsubtype：45% vs. 36%, p<0.05
• 環境中の有害物質に暴露したことがある既往
• IBM > 他のsubtype：28% vs. 16%, p<0.01

※既報にて、喫煙がserotype（特にJo-1抗体 status）とgenotype（HLA-DRB1*03）と関連するという報告あり（Ann Rheum Dis 2012;71:961–5.）

疾患の活動性、重症度（table2）

• 最終観察時のMMT, HAQ-DI
• IBM：他のsubtypeと比較して有意に不良

筋外病変（table3）

• ILD
• 全体：30%
• ASS > 他のsubtype：71% vs. 19%
• IBM（3%）、JDM（6%）では少ない
• 喫煙、環境有害物質暴露の既往が、ILDあり群において有意に多い：それぞれ41% vs. 35%, 22% vs. 14%
• 心病変
• 全体：9%
• CTD-overlap myositis：最多（12%）
• CTD-overlap myositisの中でも、SSc関連の場合はより頻度が高い（18%）
• IBM：4%のみ
• 喫煙者、環境有害物質暴露の既往が、心病変あり群において有意に多い：55% vs. 34%、27% vs. 14%
• 嚥下障害
• 全体：39%
• CTD-overlap myositis：最多（53%）
• CTD-overlap myositisの中でも、SSc関連の場合はより頻度が高い（67%）
• IBM：有意に多い（50%）
• 喫煙者が、嚥下障害あり群において有意に多い：42% vs. 34%
• 悪性腫瘍
• 全体：13%
• その中では、乳がんが最多
• 悪性腫瘍関連myositis（IIM診断から3年以内に悪性腫瘍を診断された場合）
• 全体の悪性腫瘍の中で46%
• DMが多い
• IIMと悪性腫瘍の診断期間の間隔：平均1ヶ月

• DM：最多（20%）
• JDMでは悪性腫瘍併存症例なし
• 喫煙者が、悪性腫瘍あり群において有意に多い：51% vs. 37%
• 年齢が高い人が、悪性腫瘍あり群において有意に多い：57才 vs. 48才

治療

• ステロイド：98%
• IVIg：JDM（25%）、IMNM（18%）、IBM（17%）で多い
• CYC、RTX：ASSで多い（それぞれ39%, 14%）
• ステロイドsparing agentとして全体で最も使用されていたのは、MTX（71%）
• ASSでは、AZAとMTXが同じ割合（60%）
• IBMでは、anakinraの臨床試験をスウェーデンで行なっていたこともあり、other biologicと記載されていた割合が多い（48%）